Балалардағы өкпе атрезиясы дегеніміз не? Өкпе атрезиясы – жүректің оң қарыншасы мен өкпеге қан жеткізетін өкпе артериясының арасындағы өкпе қақпақшасының туғаннан ашық өтпе түзбеуі. Қалыпты жүректе оттегісі аз қан оң қарыншадан өкпе қақпақшасы арқылы өкпеге жіберіледі. Өкпеде оттегімен қаныққан қан кейін жүректің сол жағына оралып, бүкіл денеге айдалады. Ал өкпе атрезиясында өкпе қақпақшасы толық жабық. Сондықтан қан оң қарыншадан өкпеге қалыпты жолмен өте алмайды. Қан өкпеге туылғаннан кейін ашық қалуы мүмкін артериялық өзек сияқты тамырлық байланыстар арқылы немесе кейбір науқастарда дамыған балама тамырлар арқылы жетуі мүмкін. Өкпе атрезиясы әсіресе жаңа туған кезеңде шұғыл бағалауды және емдеуді талап ететін сыни туа біткен жүрек ауруы. Өкпе атрезиясы неге пайда болады? Өкпе атрезиясы нәрестенің ана құрсағындағы жүрегінің дамуы кезінде пайда болады. Аурудың нақты себебі көп жағдайда белгісіз. Ол кейбір генетикалық өзгерістермен және басқа туа біткен жүрек аномалияларымен байланысты болуы мүмкін. Өкпе қақпақшасының дамуының бұзылуы оң қарынша мен өкпе артерияларының дамуына да әсер етуі мүмкін. Аурудың ауырлығы қосарлас жүрек аномалияларына және өкпені қанмен қамтамасыз ететін тамырлардың құрылымына қарай өзгереді. Өкпе атрезиясының түрлері қандай? Өкпе атрезиясы жүректегі қосарлас құрылымдық бұзылыстарға қарай әртүрлі топтарда бағаланады. 1. Қарыншааралық қалқаны бүтін өкпе атрезиясы (ӨА/ҚБҚ) Бұл түрде жүректің екі қарыншасының арасында тесік болмайды. Оң қарынша кішкентай және жеткілікті дамымаған болуы мүмкін. Үш жармалы қақпақшада да құрылымдық бұзылыстар байқалуы мүмкін. Кейбір нәрестелерде жүректің коронарлық тамырлары мен оң қарыншаның арасында ауытқыған байланыстар болуы мүмкін. Бұл жағдай емдеу жоспарына айтарлықтай әсер етеді. 2. Қарыншааралық қалқан ақауымен бірге өкпе атрезиясы (ӨА/ҚҚА) Бұл түрде өкпе атрезиясына жүректің екі қарыншасының арасындағы тесік қоса жүреді. Өкпеге қан ағысы артериялық өзек арқылы немесе кейбір науқастарда аортадан шығатын коллатеральды тамырлар арқылы қамтамасыз етілуі мүмкін. Емдеу өкпе артерияларының дамуына және тамыр анатомиясына қарай жоспарланады. Жаңа туғандарда өкпе атрезиясының белгілері қандай? Өкпе атрезиясы бар нәрестелерде белгілер әдетте туылғаннан кейінгі алғашқы сағаттарда немесе күндерде пайда болады. Ең жиі кездесетін белгілер мыналар: - Еріндер мен терінің көгеруі - Қандағы оттегі деңгейінің төмендігі - Жылдам тыныс алу - Тамақтанудағы қиындық - Тез шаршау - Әлсіздік және шамадан тыс ұйқышылдық - Салмақтың жеткіліксіз қосылуы - Ауыр жағдайларда қан айналымының бұзылуы Әсіресе артериялық өзек жабыла бастағанда өкпеге баратын қанның мөлшері күрт азаюы мүмкін. Бұл нәрестенің оттегі деңгейінің кенеттен төмендеуіне себеп болуы мүмкін. Маңызды: Жаңа туған нәрестедегі айқын көгеру, ауыр тыныс алу қиындығы немесе сананың бұзылуы шұғыл медициналық көмекті қажет етеді. Өкпе атрезиясы қалай диагностикаланады? Өкпе атрезиясын кейбір нәрестелерде жүктілік кезінде жасалатын ұрық эхокардиографиясы арқылы анықтауға болады. Туылғанға дейінгі диагноз нәрестенің лайықты жабдығы бар орталықта дүниеге келуін жоспарлауға көмектеседі. Туылғаннан кейін қолданылатын негізгі диагностикалық әдістер мыналар: 1. Эхокардиография (ЭХО) Өкпе қақпақшасының құрылымы, оң қарыншаның дамуы, жүрек ішіндегі тесіктер және қан ағысы бағаланады. 2. Оттегі қанығуын өлшеу Қандағы оттегі деңгейі тексеріледі. 3. Электрокардиография (ЭКГ) Жүрек ырғағы мен жүрек камераларының электрлік белсенділігі зерттеледі. 4. Жүректің КТ немесе МРТ зерттеуі Өкпе артерияларын және басқа тамырлық байланыстарды егжей-тегжейлі бағалау мақсатында қолданылуы мүмкін. 5. Жүрек катетеризациясы Жүрек ішіндегі қысымдарды, тамыр анатомиясын және әсіресе кейбір науқастарда коронарлық тамыр байланыстарын бағалау мақсатында жасалуы мүмкін. Өкпе атрезиясында алғашқы емдеу қалай жүргізіледі? Өкпе атрезиясы диагнозы қойылған жаңа туған нәрестелерде бірінші мақсат – өкпеге жеткілікті қан ағысын қамтамасыз ету және нәрестенің қан айналымын тұрақтандыру. Простагландин Е1 арқылы емдеу Артериялық өзектің ашық қалуын қамтамасыз ету мақсатында қолданылуы мүмкін. Бұл тамырлық байланыс өкпе атрезиясының көп жағдайында қанның өкпеге жетуі үшін өмірлік маңызға ие. Жаңа туғандардың реанимациялық қолдауы Нәрестенің оттегі деңгейі, тыныс алуы, жүрек ырғағы және қан айналымы жақын бақыланады. Қажет болғанда тыныс алуды қолдау және басқа реанимациялық емдеулер жүргізіледі. Алғашқы емдеуден кейін жүрек анатомиясына лайықты араласу немесе хирургиялық әдіс анықталады. Өкпе атрезиясында ота қажет пе? Өкпе атрезиясы өздігінен жазылатын ауру емес. Көптеген науқастарда өкпеге жеткілікті қан ағысын қамтамасыз ету үшін катетерлік араласу, хирургиялық емдеу немесе екеуін бірге қолдану қажет. Емдеу жоспары мына факторларға қарай анықталады: - Оң қарынша мөлшері мен қызметі - Үш жармалы қақпақшаның құрылымы - Өкпе артерияларының дамуы - Жүректе қосымша тесіктердің болуы - Коронарлық тамырлардың анатомиясы - Өкпені қанмен қамтамасыз ететін тамырлық байланыстар - Нәрестенің жалпы денсаулық жағдайы Әрбір балаға бірдей ота жасалмайды. Өкпе атрезиясындағы емдеу және ота нұсқалары Емдеудің негізгі мақсаты – өкпеге жеткілікті қан ағысын қамтамасыз ету және мүмкін болса жүректің екі қарыншасының да қан айналымына қатысуын қамтамасыз ету. 1. Катетермен өкпе қақпақшасын ашу Лайықты анатомиялық ерекшеліктері бар кейбір нәрестелерде жабық өкпе қақпақшасын катетер әдісімен ашу мүмкін болуы мүмкін. Бұл процедура кезінде арнайы катетерлер мен сымдар қолданылып, жабық қақпақша аймағынан өтпе жасалады. Кейін баллонмен кеңейту жасалуы мүмкін. Алайда бұл әдіс әрбір науқасқа жарамды емес. Әсіресе оң қарынша мен коронарлық тамырлардың анатомиясын егжей-тегжейлі бағалау қажет. 2. Жүйелік-өкпелік шунт операциясы Өкпеге жеткілікті қан бармайтын кейбір нәрестелерде шунт операциясы жасалуы мүмкін. Бұл процедурада дене қан айналымынан өкпе артерияларына қан жеткізетін хирургиялық байланыс жасалады. Мақсат – нәрестенің оттегімен қамтамасыз етілуін арттыру және келесі емдеу кезеңдеріне дейін өкпеге жеткілікті қан ағысын қамтамасыз ету. Кейбір науқастарда хирургиялық шунттың орнына артериялық өзекке стент қою артық көрілуі мүмкін. 3. Оң қарыншаның шығу жолын хирургиялық түзету Оң қарыншасы жеткілікті дамыған кейбір балаларда оң қарыншадан өкпеге тікелей қан ағысы жасалуы мүмкін. Хирургиялық процедура кезінде өкпе қақпақшасы аймағы немесе оң қарыншаның шығу жолы қайта құрылуы мүмкін. Бұл әдістің мақсаты – мүмкін болғанда екі қарыншалы қан айналымын қамтамасыз ету. 4. Гленн және Фонтан операциялары Оң қарыншасы жеткілікті дамымаған немесе екі қарыншалы қан айналымы мүмкін емес кейбір науқастарда бір қарыншалы емдеу тәсілі қажет болуы мүмкін. Мұндай жағдайда кезеңдік хирургиялық әдістер қолданылуы мүмкін. Гленн операциясы: Дененің жоғарғы бөлігінен келетін веналық қан тікелей өкпе артерияларына бағытталады. Фонтан операциясы: Дененің төменгі бөлігінен келетін веналық қан да өкпе қан айналымына бағытталады. Бұл операциялардың мақсаты – қызмет атқаратын қарыншаның жүктемесін азайту арқылы қан айналымын қайта реттеу. 5. ӨА/ҚҚА науқастарында толық түзету Өкпе атрезиясына ҚҚА қоса жүретін кейбір балаларда толық хирургиялық түзету мүмкін болуы мүмкін. Ота кезінде: - Қарыншалардың арасындағы тесік жабылуы мүмкін. - Оң қарыншадан өкпеге қан ағысы жасалуы мүмкін. - Өкпе артериялары қайта құрылуы мүмкін. - Қажет болғанда қақпақшалы тамыр қолданылуы мүмкін. Кейбір науқастарда өкпені қанмен қамтамасыз ететін коллатеральды тамырларды біріктіру немесе қайта реттеу қажет болуы мүмкін. Хирургиялық емдеу бір кезеңде немесе бірнеше ота арқылы жүргізілуі мүмкін. Өкпе атрезиясына жасалатын операциялар қауіпті ме? Өкпе атрезиясына жасалатын операциялар балалар жүрек хирургиясының күрделі процедураларының қатарына жатады. Хирургиялық қауіптер аурудың түріне, жүрек анатомиясына, нәрестенің жасына және қолданылатын әдіске қарай өзгереді. Мүмкін асқынулар арасында: - Қан кету және инфекция - Жүрек ырғағының бұзылуы - Жүрек қызметінің нашарлауы - Тамырлық байланыстардың тарылуы немесе бітелуі - Оттегімен қамтамасыз ету мәселелері - Қосымша катетерлік араласу немесе ота қажеттілігі болуы мүмкін. Әсіресе коронарлық тамырлармен ауытқыған байланыстары бар кейбір науқастарда емдеуді жоспарлау күрделірек болуы мүмкін. Өкпе атрезиясына ота жасалғаннан кейінгі қалпына келу процесі Отадан кейін нәрестелер мен балалар балалар жүрек хирургиясының реанимация бөлімінде жақын бақыланады. Бұл кезеңде: - Жүрек және қан айналымы қызметтері бағаланады. - Оттегі деңгейі бақыланады. - Өкпе артерияларындағы қан ағысы тексеріледі. - Жүрек ырғағы қадағаланады. - Тамақтану мен салмақ қосу бағаланады. - Қажетті дәрімен емдеулер реттеледі. Қалпына келу мерзімі жасалған отаның көлеміне және баланың жалпы денсаулық жағдайына қарай өзгеруі мүмкін. Өкпе атрезиясы емделгеннен кейін балалар қалыпты өмір сүре ала ма? Сәтті емдеуден кейін көптеген балалар өсіп, білім алуын жалғастырып, күнделікті әрекеттерін жүргізе алады. Алайда ұзақ мерзімді нәтижелер аурудың түріне, оң қарыншаның дамуына және қолданылған хирургиялық әдіске қарай өзгереді. Кейбір балаларда кейінгі жылдары өкпе қақпақшасының жеткіліксіздігі, тамырлардың тарылуы немесе жүрек ырғағының бұзылуы дамуы мүмкін. Қақпақшалы тамыр қолданылған науқастарда өсуге байланысты қайта араласу қажет болуы мүмкін. Сондықтан өкпе атрезиясы бар балалардың өмір бойы туа біткен жүрек аурулары бойынша тәжірибелі кардиология командаларымен бақылануы маңызды. Өкпе атрезиясында ерте диагностика неге өмірлік маңызды? Өкпе атрезиясы әсіресе жаңа туған кезеңде өкпеге жеткілікті қан жете алмайтындықтан ауыр оттегі жетіспеушілігіне әкелуі мүмкін. Жүктілік кезінде немесе туылғаннан кейін бірден диагноз қойылуы қажетті реанимация мен емдеу мүмкіндіктерін уақытылы дайындауға мүмкіндік береді. Ерте диагностиканың арқасында артериялық өзекті ашық ұстау, лайықты катетерлік араласу немесе хирургиялық араласу кешіктірілмей жоспарлануы мүмкін. Балалар кардиологиясы, балалар жүрек хирургиясы және жаңа туғандар реанимациясы командаларының үйлесімді жұмысы емдеу процесінде үлкен маңызға ие. Есіңізде болсын: Өкпе атрезиясы туылғаннан бастап өмірге қауіп төндіруі мүмкін ауыр жүрек ауруы. Алайда лайықты науқастарда катетерлік араласулар мен хирургиялық емдеулер арқылы өкпеге қан ағысын қамтамасыз етуге болады. Ерте диагностика, емдеуді дұрыс жоспарлау және өмір бойы кардиологиялық бақылау балалардың өмір ұзақтығы мен өмір сапасын арттыруда маңызды рөл атқарады.